Синдром Сезари (СС)

Синдром Сезари (СС) — Sezary syndrome

Синдром Сезари представляет собой T-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием в крови циркулирующих злокачественных T-лимфоцитов (клеток Сезари).

Различают 3 морфологических варианта клеток Сезари: мелкоклеточный (размер клеток от 8 до 11 мкм), крупноклеточный (размер клеток от 12 до 25 мкм) и двуядерный (клетки с двумя ядрами).

Клетки Сезари представляют собой Т-лимфоциты малого и среднего размера с округлыми или овальными ядрами мозговидной формы, умеренным ядерно-цитоплазматическим соотношением, без ядрышек (рис. 7).

Рисунок 7. Клетки Сезари в периферической крови. х1000

Окраска препаратов:

ДИАХИМ-ГЕМИСТЕЙН-М-Г (кат. № 437)

ДИАХИМ-ГЕМИСТЕЙН-Р (ПРОФЕССИОНАЛ) (кат. № 435)

Диахим-Буфер-Г РН-6.8-7.2 (кат. № 483)

При иммунофенотипировании периферической крови была определена популяция клеток с фенотипом:

CD3+dimCD2+CD4+CD5+CD27+CD45R0+TCRαβ+CD7-CD8-CD16-CD45RА-CD56-CD57-CD94-

Фенотип клеток соответствовал зрелым Т-лимфоцитам памяти с аберрантно сниженной экспрессией CD3, отсутствием экспрессии CD7 и NK-ассоциированных антигенов. Соотношение CD4/CD8 составляло 11,6.

При синдроме Сезари диагностически значимыми являются:
- выявление в мазке крови более 5% от лимфоцитов или более 1000 клеток Сезари/мкл;
- увеличение соотношения CD4/CD8≥10;
- увеличение количества CD4+ лимфоцитов с отсутствием экспрессии CD7 (более 40% CD4+CD7- клеток) или CD26 (более 30% CD4+CD26- клеток).
Клональность Т-клеток при ЛПЗ из зрелых Т-лимфоцитов подтверждается в молекулярно-генетическом исследовании по генам бета, гамма и дельта цепей Т-клеточного рецептора.
По классификации ВОЗ (2017) синдром Сезари и грибовидный микоз являются близкородственными новообразованиями, но считаются отдельными нозологическими единицами на основании различий клинической картины и клеточного происхождения.